Активность трансформирующего фактора роста-β у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью
Journal Title: Педиатр - Year 2019, Vol 10, Issue 1
Abstract
Согласно современным представлениям наследственные нарушения соединительной ткани принято разделять на синдромы Марфана, Лойса – Дитца, Элерса – Данлоса, первичного пролапса митрального клапана. Известно, что для фибриллинопатий, к которым относятся синдром Марфана и синдром Лойса – Дитца, характерна активация сигнального пути трансформирующего фактора роста бета (TGF-β). С высоким уровнем TGF-β связывают большинство клинических проявлений наследственных нарушений соединительной ткани: аневризму аорты, арахнодактилию, дуральную эктазию. Оценка активности TGF-β у лиц с марфаноидной внешностью ранее не изучалась. Материалы и методы. В рамках данной работы обследовано 70 человек: 61 пациент молодого возраста (средний возраст — 20,1 ± 2,1 года), среди которых 36 юношей и 25 девушек, и 9 мужчин с верифицированным синдромом Марфана (средний возраст — 27,9 ± 9,3 года). Всем обследованным выполнена эхокардиография с прицельным поиском малых аномалий сердца. Результаты. Корреляционный анализ показал наличие прямой достоверной связи между арахнодактилией и концентрацией TGF-β1 в сыворотке (r = 0,4, р = 0,05). Для лиц молодого возраста с признаками марфаноидной внешности характерна достоверно более высокая концентрация в сыворотке крови обеих изоформ TGF-β. Превышение пороговых значений TGF-β1 выявлено у 20 % лиц основной группы и не обнаружено в контрольной (p < 0,05). Среди лиц с превышением пороговых значений по крайней мере одной из фракций TGF-β пациенты с признаками марфаноидной внешности встречались почти в три раза чаще, нежели в группе с нормальными значениями TGF-β (р = 0,01, χ2 = 5,58). В группе лиц с марфаноидной внешностью и повышением TGF-β чаще выявляются такие малые аномалии сердца, как аневризма межпредсердной перегородки, повышенная трабекулярность и ложные хорды левого желудочка, добавочные папиллярные мышцы, прогиб створок митрального клапана на 1–2 мм, асимметрия трехстворчатого аортального клапана.
Authors and Affiliations
Е. В. Тимофеев, Э. Г. Малеев, Е. Б. Лунева, Э. В. Земцовский
Keywords
Related Articles
- EP ID EP648503
- DOI 10.17816/PED10149-56
- Views 198
- Downloads 0
Инсулиноподобный фактор роста и его динамика у детей первого года жизни, рожденных от матерей с ожирением
Инсулиноподобный фактор роста является одним из регуляторов роста плода во внутриутробном периоде, а также отвечает за его дальнейшее развитие. Цель исследования — изучить постнатальный рост во взаимосвязи с уровнями инс...
Методы эфферентной терапии в пролонгировании беременности при истмико-цервикальной недостаточности (два клинических наблюдения)
В статье приводятся два клинических наблюдения исходов беременности у пациенток с истмико-цервикальной недостаточностью функционального (первое наблюдение) и функционально-органического (второе наблюдение) происхождения....
Заместительная терапия препаратами тестостерона у мужчин с метаболическим синдромом, страдающих уролитиазом
Нефролитиаз является одним из наиболее распространенных заболеваний почек и мочевыделительной системы как у мужчин, так и у женщин во всем мире. Это особенно актуально для мужчин, страдающих гипогонадизмом и метаболическ...
Частота послеродовых кровотечений у женщин разных соматотипов
Целью исследования стало изучение частоты послеродовых кровотечений у женщин с разными соматотипами и разработка способа прогнозирования риска развития данной патологии. Материалы и методы. Обследованы 390 женщин, из ни...
Ранняя диагностика инсулинорезистентности у детей с различными типами задержки внутриутробного развития
Актуальность исследования. Синдром задержки внутриутробного развития у детей ассоциируется с высоким риском развития инсулинорезистентности, сахарного диабета II типа. Влияние различных типов задержки внутриутробного раз...