Głuchota w przebiegu guza kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca – opis przypadku
Journal Title: Annales Academiae Medicae Silesiensis - Year 2014, Vol 68, Issue 3
Abstract
Guzy kąta mostowo-móżdżkowego stanowią około 6–10% zmian rozrostowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej spotyka się w tej okolicy nerwiaki nerwu słuchowego (ok. 80–90%), perlaki (ok. 6%) oraz oponiaki (ok. 6%). Nerwiaki w większości rozwijają się u kobiet, średnio w wieku 50–60 lat. Zwykle (w 95% przypadków) są to guzy nabyte, jednostronne. Guzy kąta w populacji dziecięcej są stosunkowo rzadkie, a ich występowanie jest nierozerwalnie związane z uwarunkowaną genetycznie neurofibromatozą typu 2, która dotyka 1 na 40–50 tys. ludzi, a u ponad 95% chorych diagnozuje się nerwiaki nerwu VIII. Najbardziej charakterystycznym objawem jest powstanie obustronnych nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Omówiono przypadek 5-letniego chłopca diagnozowanego w Klinice Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z powodu postępującego niedosłuchu w wywiadzie. W badaniu pediatrycznym i neurologicznym nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego, natomiast badanie otolaryngologiczne z nasofiberoskopią oraz diagnostyka audiologiczna wykazały głuchotę ucha lewego, zarówno w badaniach subiektywnych, jak i obiektywnych. Badanie rezonansu magnetycznego uwidoczniło obecność litego guza o średnicy 20 mm w lewym kącie mostowo-móżkowym, prawdopodobnie o typie nerwiaka nerwu VIII. Guz okolicy kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca stanowi wyjątkową rzadkość i mimo braku objawów neurofibromatozy typu 2, zarówno w badaniu podmiotowym, jak i w badaniach dodatkowych, wymaga przeprowadzenia dokładnej diagnostyki genetycznej.
Authors and Affiliations
Renata Pepaś, Małgorzata Śmiechura, Wiesław Konopka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP266923
- DOI -
- Views 98
- Downloads 0
Gitelman syndrome with early onset – a case report and literature news
INTRODUCTION: Gitelman syndrome (GS) is caused by genetic mutation resulting in dysfunction of the thiazide-sensitive sodium-chloride cotransporter located in the distal convoluted tubule. The disease usually produces th...
The use of metformin in patients with chronic kidney disease
Diabetes is a disease that affects about 4% of the population, and its incidence has been growing steadily. Increasingly more young people have to face this illness, and therefore more people suffer from chronic complica...
Plasma vs serum – does the type of biological material affects the results of parathyroid hormone determinations?
introduction: The recommended biological material for the parathyroid hormone (PTH) assay is venous blood plasma. According to diagnostic kit manufacturers, the PTH concentration can also be determined in blood serum. Th...
Ocena głębokości i częstotliwości kompresji klatki piersiowej podczas symulacji resuscytacji krążeniowo-oddechowej, w trakcie 10-minutowego ciągłego zewnętrznego masażu serca
WSTĘP: Celem pracy była prospektywna ocena jakości kompresji klatki piersiowej podczas symulacji ciągłego masażu serca na manekinie w czasie rzeczywistym, wykonywanego przez czynnych zawodowo ratowników medycznych, z uwz...
Effiectiveness and safety of MRI based 'frameless' stereotactic biopsy of brain tumours
INTRODUCTION: Stereotactic biopsy is a relatively commonly used tool for brain tumour diagnostics. A frame-based stereotactic biopsy is the standard, but the so-called 'frameless' biopsy, which is done by using a special...