КЛІНІЧНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ЗА ДИНАМІКОЮ ПЕРЕБІГУ ГЕНЕРАЛІЗОВАНОЇ ФОРМИ АРТРОГРИПОЗУ У ДИТИНИ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ
Journal Title: Neonatologìâ, hìrurgìâ ta perinatalʹna medicina - Year 2016, Vol 6, Issue 3
Abstract
<p>Артрогрипоз – вроджена системна кісткова дисплазія опірно-рухового апарату, яка характеризується контрактурами двох і більше великих суглобів та деформацією кінцівок. Дана патологія була відома вже декілька століть тому і знайшла відображення у літературі та мистецтві. Так, перша згадка про хвору дитину, що має деформації кінцівок, схожі на такі при артрогрипозі, відноситься до 1573 року. Серед вроджених вад розвитку опорно-рухового апарату артрогрипоз є одним з найбільш тяжких захворювань. Частота зустрічальності артрогрипозу в популяції у середньому складає 1 випадок на 10 000 дитячого населення. У даний час виявлено більше 150 причин, які викликають дане захворювання: вірусні і бактеріальні інфекції, фізичні фактори, хімічні речовини, лікарські препарати, обмеження внутрішньоматкового простору (аномалії форми матки), плацентарна недостатність, багатоводдя і т.д. Своєчасний початок консервативного лікування дозволяє у ряді випадків повністю усунути контрактури або значною мірою зменшити їх тяжкість. У разі збереження деформацій кінцівок після проведеного консервативного лікування з 3-4-місячного віку дитини показано оперативне лікування.</p><p>У статті представлено клінічний випадок генералізованої форми артрогрипозу у дитини першого року життя. У віці 3-х днів хлопчик поступив у відділення інтенсивної терапії дитячої міської клінічної лікарні м. Полтава з діагнозом: Артрогрипоз. Множинні вроджені вади розвитку. ВУІ. Ішемія мозку.</p><p>Тяжкість стану у дитини була обумовлена больовим синдромом на фоні множинних контрактур колінних, ліктьових суглобів, суглобів кистів рук, вираженої деформації гомілково-ступеневих суглобів та стоп з обох сторін, вродженого вивиху лівого стегна, вираженої лівобічної кривошиї; м’язової гіпотонії, гіпорефлексії, вегето-вісцеральних розладів у вигляді мармуровості, акроціанозу, набряків на обличчі, помірних дихальних розладів на тлі вираженої м’язової гіпотонії; спостерігався тривалий псевдобульбарний синдром. Впродовж п’яти місяців лікування в стаціонарі дитина отримувала комплексну терапію, яка включала: респіраторну підтримку (ШВЛ, NСРАР); інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну терапію; масаж, коригуючи пов’язки на кінцівки, іммобілізацію шийного відділу хребта. Враховуючи тяжкий перебіг захворювання з наявністю больового синдрому на фоні множинних переломів стегнових кісток, дитина отримувала фенобарбітал.</p><p>Однак, не дивлячись на проведену комплексну терапію, стан дитини залишався тяжким, що обумовлено маніфестним перебігом генералізованої форми артрогрипозу, дихальними та неврологічними розладами. У віці 5 місяців 15 днів дитина померла на тлі наростання явищ дихальної недостатності.</p>
Authors and Affiliations
M. Fesenko, V. Pokhylko, O. Scherban, L. Krykotenko, Y. Stepchenko
Keywords
Related Articles
- EP ID EP634558
- DOI 10.24061/2413-4260.VI.3.21.2016.16
- Views 128
- Downloads 0
Ефективність використання ізотонічного розчину морської солі з пантенолом у комплексній терапії алергічного риніту в дітей
У статті подано результати дослідження ефективності<strong> </strong>використання ізотонічного розчину морської солі з пантенолом у комплексній терапії алергічного риніту в дітей.
ВМІСТ СУРФАКТАНТНОГО ПРОТЕЇНУ В У СИРОВАТЦІ КРОВІ ЯК МАРКЕР УРАЖЕННЯ ДИХАЛЬНОЇ СИСТЕМИ У НЕДОНОШЕНИХ ДІТЕЙ
<p>Вступ. Білкові компоненти сурфактанту є необхідними та функціонально ефективними його частинами. <br />Найбільший науковий інтерес серед сурфактантних протеїнів викликає вивчення сурфактантного протеїну <br />B. Основ...
ЛЕТАЛЬНИЙ ВИПАДОК АХОНДРОПЛАЗІЇ ПАРРО У НОВОНАРОДЖЕНОГО ХЛОПЧИКА
<p>Ахондроплазія – спадкове моногенне захворювання з групи остеохондродисплазій з дефектами трубчастих кісток та аксіального скелета, для якого характерно аутосомно-домінантний тип успадкування з повною пенетрантністю. П...
Синдром короткої кишки у немовлят: сучасні погляди на проблему за даними літературного огляду і власного досвіду
<p>Резюме. <br />Синдром короткої кишки (СКК) у новонароджених і дітей грудного віку розвивається при втраті значної довжини тонкої кишки і її функціональної неповноцінності. Проблема СКК досі актуальна через велику кіль...
МОРФОЛОГІЧНІ ТА ІМУНОЛОГІЧНІ ЗМІНИ СТРУКТУР ФЕТО-ПЛАЦЕНТАРНОГО БАР’ЄРУ В ЖІНОК З ПЕРЕНЕСЕНИМИ TORCH – ІНФЕКЦІЯМИ В АНАМНЕЗІ
<p>Формування хронічної плацентарної недостатності в стадії декомпенсації у вагітних сприяє внутрішньоутробному інфікуванню дитини. На сьогодні недостатньо вивчені гістологічні, морфологічні та імуногістохімічні зміни в...