Leczenie chirurgiczne chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII – badanie jednoośrodkowe
Journal Title: Polish Journal of Surgery - Year 2018, Vol 90, Issue 5
Abstract
Wstęp: Wrodzony niedobór czynnika VII jest rzadką, dziedziczoną recesywnie skazą krwotoczną. Leczenie operacyjne bez należytej korekcji skazy obarczone jest ryzykiem powikłań krwotocznych. Cel: Celem pracy jest ocena wyników leczenia operacyjnego chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII oraz określenie skuteczności i bezpieczeństwa rekombinowanego aktywnego czynnika VII (rFVIIa) w zabezpieczeniu hemostazy okołooperacyjnej w zastosowanych przez nas dwóch schematach leczenia substytucyjnego. Materiał i metody: W latach 2002–2017 22 chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII zostało poddanych leczeniu operacyjnemu. Jako leczenie substytucyjne zastosowano rFVIIa w dwóch schematach. U 15 chorych z aktywnością czynnika VII <10% normy wstrzykiwano w dniu operacji rFVIIa w dawce 30 µg/kg mc. co 12 godzin, w 1. dobie pooperacyjnej 15 µg/kg mc. co 12 godzin, zaś w następnych dobach – 15 µg/kg mc. co 24 godziny. U 7 chorych z aktywnością czynnika VII w granicach 10–25% normy w dniu operacji i 1. dobie pooperacyjnej stosowano rFVIIa w dawce 15 µg/kg mc. co 12 godzin, a w następnych dobach taką samą dawkę co 24 godziny. Leczenie prowadzono przez 4–10 dni. Wyniki: U 22 chorych wykonano 26 operacji, z czego u 15 chorych z niedoborem czynnika VII <10% normy 17 operacji i u 7 chorych z niedoborem czynnika VII 10–25% normy 9 operacji. Wykonano 9 cholecystektomii (8 laparoskopowych, 1 otwartą), 7 strumektomii, 2 laparotomie zwiadowcze, 1 hemikolektomię lewostronną, 1 proktokolektomię totalną, 3 operacje przepuklin pachwinowych oraz 3 operacje wycięcia żylaków kończyn dolnych. U jednego chorego z aktywnością czynnika VII 9% śródoperacyjnie stwierdzono skazowe krwawienie wymagające dodatkowej dawki rFVIIa. U pozostałych chorych spostrzegano prawidłową hemostazę śródoperacyjną, nie obserwowano też żadnych krwotocznych powikłań pooperacyjnych. U chorych z aktywnością czynnika VII <10% średnia dawka dobowa rFVIIa wynosiła 31,3 (zakres 20–56) µg/kg mc., całkowita dawka dobowa – 186 (136–303) µg/kg mc., całkowita dawka rFVIIa – 15,2 (12–112) mg. U chorych z aktywnością czynnika VII 10–25% ilości rFVIIa wynosiły odpowiednio: 21,2 (15–31) i 117 (46–271) µg/kg mc. oraz 9,1 (6–17) mg. Wnioski: Operacje u chorych z wrodzonym niedoborem czynnika VII mogą być przeprowadzane skutecznie i bezpiecznie przy zastosowaniu rFVIIa jako leczenia substytucyjnego zabezpieczającego hemostazę okołooperacyjną.<br/><br/>
Authors and Affiliations
Andrzej Szczepanik, Adam Wiszniewski, Anna Oses-Szczepanik, Wojciech Dąbrowski, Konrad Pielaciński
Keywords
Related Articles
- EP ID EP346420
- DOI 10.5604/01.3001.0012.0668
- Views 109
- Downloads 0
Gall-Bladder and Hepatoduodenal Ligament Lymphangioma – Case Report and Literature Review
Lymphangiomas are rare benign lesions of the lymphatic vessels that are most commonly diagnosed in childhood. Intraperitoneal localization is unusual as, typically, they are located in the head and neck areas. In general...
Roux-en-y biliary by-pass – a new approach in the treatment of hypertriglyceridemia induced recurrent acute pancreatitis. Clinical case study
Acute pancreatitis is a disease with significant mortality. Hypertriglyceridemia (HTG) is the third most common etiological factor of this disorder after alcohol and gall-stones. The authors presented a case of 42-years...
Diagnostyka i leczenie niewyjaśnionych krwawień do jelita cienkiego –analiza zastosowania enteroskopii dwubalonowej w algorytmie diagnostyczno-leczniczym w oparciu o materiał własny
Wstęp Niewyjaśnione krwawienie do przewodu pokarmowego (OGIB - obscure gastrointestinal bleeding) definiowane jest jako krwawienie do przewodu pokarmowego, które nie ustaje lub nawraca bez zdefiniowanej przyczyny, pomi...
Surgical Procedures Not Connected with Transplantation in Patients After Kidney or Kidney and Pancreas Transplant with Stable Function of Graft
Planowy zabieg przepukliny pępkowej jako pierwsza manifestacja kliniczna guza stromalnego (GIST) – opis przypadku
Guz stromalny (GIST) należy do rzadkiej patologii. Stanowi od 0,3 do 1% wszystkich guzów zlokalizowanych w przewodzie pokarmowym. Jednocześnie nowotwory tego typu są najczęstszymi, złośliwymi, nienabłonkowymi guzami cewy...