Limfohistiocytoza hemofagocytowa (HLH) indukowana przez chłoniaka – opis przypadku
Journal Title: OncoReview - Year 2011, Vol 1, Issue 4
Abstract
Limfohistiocytoza hemofagocytowa (HLH) to rzadki (zwłaszcza u dorosłych) zespół objawów, w którym hiperzapalenie powoduje gorączkę, hepatosplenomegalię, pancytopenię i bez leczenia prowadzi do zgonu. Wśród wyników badań dodatkowych zwracają uwagę: hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia, hemofagocytoza, mała lub nieobecna aktywność komórek NK oraz wysokie stężenie sCD25 w osoczu. U dorosłych HLH jest najczęściej wtórny do infekcji (zwłaszcza wirusem Epsteina-Barr). W niniejszej pracy opisano bardzo rzadki przypadek zespołu HLH u 80-letniej pacjentki, który został indukowany przez chłoniaka z komórek T. Rozpoznanie zostało postawione, gdy chora znajdowała się w ciężkim stanie. Pomimo przejściowej poprawy po wdrożeniu leczenia według protokołu HLH 2004 (etopozyd, cyklosporyna A, kortykosteroidy) pacjentka zmarła.Opisany przypadek wskazuje na celowość częstszego określania stężenia ferrytyny u podobnych chorych. Jej znaczne podwyższenie (> 10 000 μg/l) jest charakterystyczne dla HLH i może umożliwić opanowanie tego zespołu, który bez leczenia jest w 100% śmiertelny.
Authors and Affiliations
Rafał Machowicz, Joanna Drozd-Sokołowska, Dorota Zduńczyk, Barbara Górnicka, Piotr Boguradzki, Wiesław Jędrzejczak
Keywords
Related Articles
- EP ID EP53130
- DOI -
- Views 252
- Downloads 0
Nowe możliwości leczenia uogólnionego raka piersi
Mimo udoskonalania metod badań przesiewowych, wczesnego wykrywania raka piersi i nowych terapii rokowanie w raku piersi pozostaje złe. Zaawansowany, uogólniony rak piersi jest chorobą przewlekłą, nieuleczalną. Podstawową...
Adjuvant imatinib after resection of gastrointestinal stromal tumour - systematic review and meta-analysis
[b]Background:[/b] Adjuvant therapy is recommended for population of patients with high risk of recurrence after resection of gastrointestinal stromal tumour.[b]The aim of the study:[/b] Evaluation of clinical efficacy a...
Why does reimbursement of orphan drugs require a specific approach?
The greatest problem concerning the reimbursement of orphan products is their high price. In the case of orphan drugs, reimbursement and pricing decisions are highly interrelated. In decisions concerning reimbursement of...
Zastosowanie markerów molekularnych w diagnostyce zmian ogniskowych w tarczycy – współczesny stan wiedzy
Choroba guzkowa tarczycy jest powszechnie występującym schorzeniem, dotyka ona ok. 20% dorosłych w populacji polskiej. Ponieważ metody obecnie stosowane rutynowo w ocenie tych zmian często nie pozwalają na jednoznaczne r...
Therapy with liposomal doxorubicin in patients with advanced breast cancer after treatment with classical doxorubicin
Breast cancer is the most common female cancer in the world and in Poland. The improvement of diagnostic and therapeutic methods has led to patients’ longer life expectancy. It has also made breast cancer a chronic disea...