Obraz kliniczny kardiomiopatii przerostowej u dzieci – doświadczenia własne
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2011, Vol 24, Issue 12
Abstract
<b>Wstęp.</b> Kardiomiopatia przerostowa jest genetycznie uwarunkowaną chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się przerostem mięśnia lewej komory, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca lub nadciśnienia tętniczego. Jest chorobą o różnorodnym przebiegu klinicznym, często doprowadzającym do rozwoju niewydolności serca lub nagłego zgonu sercowego.<br><b>Cel pracy.</b> Celem pracy była retrospektywna analiza obrazu klinicznego u dzieci z kardiomiopatią przerostową hospitalizowanych w Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. <br><b>Materiał i metody.</b> Analizowano 85 pacjentów, w wieku średnio 10,7 lat, hospitalizowanych w latach 1991-2010. <br><b>Wyniki.</b> Średni wiek pacjentów w chwili rozpoznania kardiomiopatii przerostowej wynosił 5,9 lat. Dodatni wywiad rodzinny w kierunku kardiomiopatii przerostowej stwierdzono u 41 (51,3%) dzieci. Nagłe zgony sercowe w rodzinie występowały u 24 (28,6%) dzieci. Pacjenci najczęściej zgłaszali męczliwość, upośledzenie tolerancji wysiłku (67,1%). Asymetryczny przerost mięśnia lewej komory stwierdzono u 53 (62,4%) pacjentów. U 11 (12,9%) dzieci wszczepiono kardiowerter-defibrylator, u 3 (3,5%) pacjentów w celu prewencji wtórnej oraz u 8 (9,4%) jako prewencję pierwotną nagłego zgonu sercowego. U 3 (3,5%) dzieci wystąpił nagły zgon sercowy, 6 (7,1%) pacjentów zmarło z powodu postępującej niewydolności serca. <br><b>Wnioski.</b> W analizowanej grupie pacjentów stwierdzono bardziej obciążony wywiad rodzinny w kierunku występowania kardiomiopatii przerostowej i nagłych zgonów sercowych w rodzinie w porównaniu do wyników innych autorów. Najczęstszym objawem klinicznym była męczliwość, postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku, epizody bólu w klatce piersiowej oraz omdlenia. U badanych dzieci stwierdzono większy przerost mięśnia sercowego w porównaniu z wynikami innych autorów. Częstość implantacji kardiowertera-defibrylatora w celu profilaktyki pierwotnej nagłego zgonu sercowego jest porównywalna z danymi piśmiennictwa.
Authors and Affiliations
Lidia Ziółkowska, Anna Turska-Kmieć, Agnieszka Boruc, Jadwiga Daszkowska-York, Maria Biernatowicz, Dorota Sobielarska-Łysiak, Monika Kowalczyk, Katarzyna Bieganowska, Wanda Kawalec
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54091
- DOI -
- Views 148
- Downloads 0
Genetyka kliniczna raka prostaty
Badania epidemiologiczne ostatniego dwudziestolecia dowodzą, że czynniki genetyczne mają ogromne znaczenie w etiologii raka gruczołu krokowego, jednakże geny związane z dziedziczną predyspozycją do tego nowotworu pozosta...
Peripheral artery disease – current recommendations and best medical treatment
Peripheral arterial disease (PAD) is a common manifestation of systemic atherosclerosis that is associated with a high risk of cardiovascular mortality and significant limitation in function because of limb ischemia. Pat...
Antiosteoarthritic effect of estrogen β-receptor modulator in postmenopausal women with knee osteoarthritis and osteopenia. A pilot study
<b>Aim.</b> The aim of the study was to evaluate the influence of Raloxifene (RLX), a selective estrogen receptor modulator, on the rates of the articular cartilage degradation and bone turnov...
Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis
Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis (PLCH) is a smoking-related interstitial lung disease. PLCH is characterized histologically by bronchiolocentric stellate nodules composed of Langerhans’ cells admixed with other...
Palliative care in present-day oncology
Palliative care may well be considered both the youngest and the most rapidly growing field of oncology. In its modern form it does not go back further than the 1960’s and arises directly from the works of C. Saunders an...