Purkinje Hücrelerinde Glial S100B Pozitif Vakuoller: SCA1 Transgenik Farelerde En Erken Morfolojik Anormallikler
Journal Title: Journal of Neurological Sciences-Turkish - Year 2006, Vol 23, Issue 3
Abstract
Spinoserebellar ataksi-1 (SCA1), hastalıklı protein olan ataksin-1 içinde bir poliglutamin yinelemesinin yayılmasına bağlıdır. Transgenik SCA-1 farelerinde mutant ataksin-1 in aşırı yapımı serebellumun Purkinje nöronlarında (PKN) sitoplazmik vaküollerin oluşumuna neden olur. PKN komşuluk nedeni ile Bergmann glia ile yakın ilişkidedir. SCA-1 patogenezinde Bergmann gliasının rolünü elimine etmek üzere 7 günlük ila 6 haftalık SCA-1 transgenik ve yabani-tip farelerden elde edilen serebellum dokuları kullanıldı. Bergmann glial S100B proteinlerinin SCA-1 PKN da sitoplazmik vakuollerde yerleştiğini gözledik. Bu S100B pozitif sitoplazmik vakuollerin davranış bozukluklarının ortaya çıkmasından çok önce oluştuğu ve diğer glial ve PKN protein işaretleyicileri için negatif olduğu ortaya kondu. Vakuollerin çift membrana sahip oldukları elektron mikroskobu ile gösterildi. Vakuollerin içinde S100B in ileri glukasyon ürünü (RAGE) reseptörleri ile yan yana yerleştiği, serebellar RAGE ile birlikte immünçökelti oluşturduğu izlendi. SCA1 PKN kültürlerinde eksojen S100B proteini PKN membranları ile etkileşime girdi ve internalize edildi. Bu sonuçlar, PKN ya ekstrensek glial S100B’nin farelerde erken postnatal dönemde SCA-1 sitoplazmik vakuolleri içinde sekestre olduğunu gösterdi. Dahası, bu membranların interne olmasından önce Purkinje hücre membranları üstüne S100B nin RAGE’e bağlanması olabileceğini gösterdi.
Authors and Affiliations
Parminder VIG, Maripar LOPEZ, Jinrong WEI, S SUBRAMONY, Jeffrey HENEGAR, Jonathan FRATKIN
Keywords
Related Articles
- EP ID EP102001
- DOI -
- Views 117
- Downloads 0
Proliferative Indices (MIB-1) in Meningiomas: Correlation With The Histological Subtypes and Grades
We examined the proliferative potentials of meningiomas in 87 patients using the MIB-1 antibody against the Ki-67 antigen and compared them with the histopathologic subtypes and grades. Values of MIB-1 labeling indices (...
Can serum levels of copper and zinc distinguish Alzheimer’s patients from normal subjects?
The most frequent cause of dementia is Alzheimer’s Disease (AD). Although many theories had been postulated in the pathogenesis of AD, the most accepted one is ‘oxidative stress theory’. Copper and zinc are the two essen...
Spinal Multiple Extradural Arachnoid Cysts: Became Symptomatic in An Elderly Age; A Case Report
Spinal extradural arachnoid cyst is a rare disease that includes approximately 1% of all primary spinal lesions. Spinal arachnoid cysts most frequently occur in thoracic region as a solitary mass. However, multiple extra...
Cognitive Impairment In Relapsing Remitting Multiple Sclerosis Patients
The purpose of this study is to evaluate the cognitive functions in cases with relapsing remitting MS during the period in which the physical disability is seen in a lower level, as well as to examine the level and predo...
Proximal Conduction Time Along The Lumbar Plexus
Scientific Background: One of the matters in clinical neurophysiology is evaluation of the proximal conduction time along the lumbar plexus. Objectives: Instead of investigating only distal segment of the nerve from the...