Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej
Journal Title: Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny - Year 2018, Vol 23, Issue 1
Abstract
Zespół aktywacji makrofagów ( macrophage activation syndrome , MAS) jest reaktywną postacią limfohistiocytozy hemofagocytarnej ( ha- emophagocytic lymphohistiocytosis , HLH). U podłoża choroby znajdu- je się nadmierne pobudzenie i proliferacja makrofagów, co łączy się z objawami uogólnionej reakcji zapalnej, powiększeniem narządów wewnętrznych oraz cytopenią związaną z hemofagocytozą komórek krwiotwórczych w szpiku. Zespół może występować w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, najczęściej w młodzieńczym idio- patycznym zapaleniu stawów, chorobie Stilla i toczniu rumieniowatym układowym. W obrazie klinicznym dominują długo trwające stany go- rączkowe utrzymujące się pomimo stosowania antybiotykoterapii, he- patosplenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, objawy neurologiczne, niewydolność wątroby i mięśnia sercowego. Jest to ciężkie, zagrażające życiu i potencjalnie śmiertelne powikłanie, dlatego bardzo istotne jest szybkie rozpoznanie oraz zastosowanie optymalnego leczenia. W procesie diagnostycznym MAS można wy- korzystać skalę HScore oceniającą prawdopodobieństwo MAS u pa- cjenta. W przypadku MAS wtórnego do chorób układowych tkanki łącznej, leczenie powinno być rozpatrywane indywidualnie zależnie od choroby podstawowej, czynnika indukującego oraz nasilenia ob- jawów. Pierwszą linię leczenia stanowią glikokortykosteroidy podawa- ne dożylnie w dużych dawkach. W przypadku braku efektów leczenia stosuje się cyklosporynę A, immunoglobuliny dożylnie, etopozyd, pla- zmaferezę, globulinę antytymocytarną, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów i makrofagów ( granulocyte-macrophage colony- stimulating factor , GM-CSF) a także leki biologiczne.
Authors and Affiliations
Joanna Zalewska, Katarzyna Napiórkowska-Baran, Krzysztof Pałgan, Sławomir Jeka, Zbigniew Bartuzi
Keywords
Related Articles
- EP ID EP484764
- DOI -
- Views 71
- Downloads 0
Alergia na konia – nowe fakty
Rekreacyjna jazda konna jest popularna, a u pewnej grupy ludzi dużą sympatią cieszą się wyścigi konne. Wiele mówi się o alergii zawodowej u hodowców koni, dżokejów czy weterynarzy. Jednak i stnieją prace, kt...
Wpływ białka HMGB1 na barierowe i immunomodulujące właściwości ludzkiego śródbłonka naczyniowego
Wprowadzenie. Białko HMGB1 (high mobility group box 1) jest sy-gnałem zagrożenia uwalnianym przez uszkodzone tkanki i indukują- cym procesy zapalne. Śródbłonek naczyniowy, który tworzy barierę między krwią, a tkanką i...
Zespół Susaca – trudności diagnostyczne
Zespół Susaca (RED-M, SICRET, waskulopatia siatkówkowo-ślimako- wo-mózgowa) to rzadka choroba autoimmunologiczna, należąca do układowych chorób tkanki łącznej. Choroba najczęściej występuje u młodych (21-41 r.ż.) kobie...
Reumatologiczne manifestacje pierwotnych niedoborów odporności
Pierwotne niedobory odporności (PNO) stanowią grupę ponad 300 jednostek o zróżnicowanym obrazie klinicznym. Szacuje się, że na świecie może żyć około sześć milionów ludzi z PNO. W przebiegu pierwotnych niedoborów odpo...
Przydatność naskórkowych testów płatkowych z alergenami pokarmowymi w diagnostyce i leczeniu atopowego zapalenia skóry u dorosłych
Wprowadzenie. Atopowe zapalenie skóry jest chorobą uwarunkowaną wieloczynnikowo. Przypuszcza się, że istotny wpływ na przebieg choroby wywierają czynniki pokarmowe, które mogą nasilać stan zapalny skóry. Cel pracy. O...