Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa
Journal Title: Postępy Nauk Medycznych - Year 2011, Vol 24, Issue 4
Abstract
Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (ang. pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis – PLCH) jest jedną z chorób śródmiąższowych płuc związanych z paleniem tytoniu. Obraz histologiczny PLCH charakteryzuje się obecnością gwiazdkowatych bronchocentrycznych guzków złożonych z komórek Langerhansa z domieszką innych komórek zapalnych, tworzących luźno uformowane ziarniniaki. W zmianach guzkowych często dochodzi do tworzenia się jamy, a następnie grubo- i cienkościennych torbieli. PLCH jest chorobą ludzi młodych i najczęściej objawia się kaszlem i dusznością. Typowymi zmianami w badaniu radiologicznym klatki piersiowej są guzkowe i siateczkowo-guzkowe symetryczne zacienienia zajmujące górne i środkowe pola płuc z oszczędzeniem kątów przeponowo-żebrowych. Badanie tomografii komputerowej płuc techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR) ma duże znaczenie diagnostyczne, typowo wykazując jednoczasową obecność guzków i zmian torbielowatych. Pewne rozpoznanie PLCH wymaga wykonania chirurgicznej biopsji płuc. W wielu przypadkach prawdopodobne rozpoznanie można ustalić w oparciu o charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny.Przebieg choroby jest często trudny do przewidzenia i obejmuje przypadki od częściowej lub całkowitej remisji do progresji prowadzącej do przewlekłej niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego i zgonu. Jedynym obecnie możliwym leczeniem, które można zaproponować chorym na PLCH jest zaprzestanie palenia papierosów, leczenie objawowe, a w przypadku zaawansowanej choroby przeszczepienie płuc.
Authors and Affiliations
Małgorzata Sobiecka
Keywords
Related Articles
- EP ID EP54157
- DOI -
- Views 144
- Downloads 0
Transmission of drug-resistant TB among family members
Introduction. Tuberculosis is an infectious disease transmitted by droplet. In controlling the spread of the disease the most important is early detection of smear-positive patients, implementation of appropriate treatme...
The analysis of the cause of thromboembolism in children
Introduction. Thrombosis occurs much less frequently in children than in adults.Aim. 1. To identify causes of thromboembolism in children. 2. To determine risk factors of thrombosis in children. 3. To assess results of t...
Membranes, detergent resistant membrane fraction, and lipid rafts
During the last 85 years our knowledge on the plasma membranes evolved from the lipid bilayer to the current fluid but structured model of dynamic and heterogeneous domains. Detergent resistant membranes (DRMs) are not e...
Familial adenomatous polyposis of colon
Familial adenomatous polyposis (FAP) is a well-known predisposition for the occurrence of a large number of polyps in the colon and rectum inherited in an autosomal dominant manner. First symptoms of FAP are diarrhea and...
The usefulness of natrium concentrations in the evaluation of indications for hospitalization in children with pneumonia
Introduction. Community-acquired pneumonia (CAP) is an important health concern that often requires hospitalization, especially in children under five years of age. Among indications for hospital treatment, Polish recomm...